新确诊巨球患者必读-1

摘要:  常见问题解答旨在为新诊断及长期罹患华氏巨球蛋白血症的患者及其看护人提供支持。华氏巨球蛋白血症 (WM) 是一种淋巴瘤,或癌症。这种病症会发生在一种称作 B 淋巴细胞或 B 细胞的白血球中,这种白细胞成熟时通常会变 ...

 

 常见问题解答-第一部分

 

 

如需要下载请点击 (右边红色字体) :巨球常见问题解答2018版-华氏巨球基金会提供.pdf



目录

简介. 1

首要关键问题. 1

什么是 WM?. 1

医生告诉我 WM 是一种罕见疾病。有多罕见?这对我来说意味着什么?. 1

是否有治愈 WM 的方法?. 1

我还能活多久?. 1

我是否应该征询第二意见?如果需要,何时征询?. 2

我如何找到资深医师,寻求第二意见?. 2

我应该于何时接受治疗?. 2

哪种治疗方法批准用于 WM?. 2

  一般问题. 3

我是否应该注射带状疱疹疫苗?. 3

我是否应该注射流感疫苗?鼻喷流感疫苗怎么样?. 3

我是否应该注射肺炎疫苗?. 3

我应该采取哪些措施,保护免疫系统?. 3

我是否仍然能够出行?. 3

我应该多长时间看一次血液科医生/肿瘤科医生?. 3

   WM 其他相关问题. 4

Waldenström 是谁?“巨球蛋白血症”的含义是?. 4

什么是 IgM,它与 WM 有何关联?. 4

WM 的起因是?是否存在环境因素?. 4

什么是 IgM MGUS?. 4

WM 是否有家族遗传因素?我是否需要担心会遗传给孩子?. 4

如果患有 WM,我是否更易罹患其他癌症?. 5

什么是 MYD88,什么是 WM 患者 MYD88 突变?. 5

WM 患者所表现出的 MYD88 L265P 突变有何意义?. 5

WM 患者是否存在其他重要的基因突变?. 5

   症状和体征相关问题. 6

WM 的常见体征和症状有哪些?WM 与疲劳有何关联?. 6

存在哪种与 WM 相关的皮肤问题?. 6

WM 所表现出的盗汗的起因是?. 6

WM 如何影响眼睛?. 6

什么是周围神经病变?感觉如何?. 6

如何治疗周围神经病变?经治疗是否能够得到改善?. 6

什么是高粘滞血症?什么是血浆分离术?为何施行?施行血浆分离术前后及期间,我应该采取哪些措施?. 7

诊断试验相关问题. 8

通过何种方法诊断 WM?. 8

什么是骨髓活检?我应该注意什么?. 8

我应该多长时间进行一次骨髓活检?. 8

哪项测定值更可靠/更有价值 - IgM 或 SV(血清黏度)?. 8

IgG 及 IgA 含量是否是需要跟踪的重要测定值?. 8

血液测试有哪些关键数值?. 8

治疗相关问题. 9

罹患癌症后,为何对我进行随诊观察,不予治疗?. 9

WM 治疗有哪些预期效果?. 9

我能做什么?. 9

治疗时,是否有有益治疗或不利治疗的食品?是否有 WM 替代药物疗法?. 9

是否有针对 WM 患者 MYD88 突变的疗法?. 10

如果治疗无效,怎么办?. 10

WM 还有哪些“晚期罕见”并发症?



简介

 

常见问题解答旨在为新诊断及长期罹患华氏巨球蛋白血症的患者及其看护人提供支持。该手册以通俗易懂的方式,为不熟悉生物学的人员解答有关 WM 的常见问题。新诊断患者可能希望从头至尾阅读该手册;对该疾病比较熟悉的人员可能着重关注某一具体问题。

回答该疾病相关问题需要用到可能对某些读者来说相对陌生的术语。WM 相关术语定义于本手册术语及缩略词部分,详情可见于 www.iwmf.com/system/files/WM_Glossary.pdf。读者如有其他未包含在本手册中的问题或寻求某一特定话题的进一步解释,应直接咨询医护专业人员。

 

 

首要关键问题

什么是 WM?

华氏巨球蛋白血症 (WM) 是一种淋巴瘤,或癌症。这种病症会发生在一种称作 B 淋巴细胞或 B 细胞的白血球中,这种白细胞成熟时通常会变成浆细胞,制造免疫球蛋白(抗体),来帮助人体抵抗感染。在 WM 患者身上,B 细胞在成熟的晚期会发生恶性变化,并继续增殖,形成相同细胞的克隆细胞,主要存在于骨髓,但也会出现在淋巴结以及其他组织和器官中。其被称作淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPL),一定伴有抗体蛋白或以利诊断 WM 的 IgM 免疫球蛋白产生。

WM 与 LPL(淋巴浆细胞性淋巴瘤)有何区别?两者是否为同一种疾病? 有时,WM 与 LPL(淋巴浆细胞性淋巴瘤)可以互换使用,尽管 WM 实际为 LPL 的一种。然而,WM 约占所有 LPL 患者的 90-95%。LPL 癌细胞同时具有 B 淋巴细胞和浆细胞的外形特点,因此使用术语“淋巴浆细胞性”进行描述。LPL 细胞可分泌免疫球蛋白抗体(IgM、IgA、IgG、IgE 或 IgD),但是分泌 IgM 的 LPL 细胞称为 WM。目前,医学术语 WM 是指带循环单克隆 IgM 的 LPL。LPL 是指病理学家用来描述骨髓或淋巴结外观的术语。

 

医生告诉我 WM 是一种罕见疾病。有多罕见?这对我来说意味着什么?

WM 是一种罕见癌症,每年每百万人群仅出现 3 到 5 例;每年美国新诊断患者为 1500 例。此疾病与年龄息息相关,少见于 40 岁以下人群(不到患者的 1%)。通常,常见于 60 至 70 岁人群。由于不明原因,WM 男性患者大约为女性患者的两倍;且相对于其他种族,白种人更为常见。WM 可家族遗传,多项研究证实,约 20-25% 的患者有一位罹患 WM 或 B 细胞疾病的一级亲属。WM 是一种罕见疾病,因此其研究很难得到资金支持,因为制药公司缺乏财务方面的激励。

 

是否有治愈 WM 的方法?

没有,尽管得到更佳疗法后,WM 患者的生命质量和生存率持续改善。

我还能活多久?

尽管 WM 难以治愈,但多数情况下可通过有效治疗,提高生命质量并维持多年。多数 WM 患者的病程相对惰性、慢性。各研究中位生存期有所不同,5 年到 10 年


不等。中位生存期表示半数患者可生存 5 到 10 年。也可通过观察 5 年生存率来解答该问题。5 年生存率为诊断出此癌症后,存活期至少为 5 年的患者的占比。百分比是指在 100 人中所占的人数。华氏巨球蛋白血症患者的 5 年生存率约为 75%。然而,需要注意的一点是,生存率因多种个体因素有所不同,包括患者年龄以及患者是否同时存在其他健康问题。同样需要牢记,WM 患者生存率统计数据为估算值。出现效果更好、毒性更低的新型药物和治疗方法后,平均寿命会继续增长。WM 的主要死因包括疾病进展、转化为高级淋巴瘤或治疗之并发症。但是,因为 WM 常发于高龄患者,多数患者可能死于无关原因。

我是否应该征询第二意见?如果需要,何时征询?

对新诊断及需要进行治疗的患者而言,向权威 WM 专家或致力于研究 WM 诊断及治疗或在该领域有丰富经验的血液科医生/肿瘤科医生征询第二意见是很常见的事。WM 是一种罕见疾病,因此,大多数血液科医生/肿瘤科医生可能鲜有治疗 WM 患者的经验。IWMF 简报 Torch,曾就此主题发表名为“Should I Get a Second Opinion”(我是否应该征询第二意见)的文章,其作者为 MACP 的 Morie A. Gertz 博士。该文章可见于 www.iwmf.com/sites/default/files/docs/publications/Gertz5Second.pdf

 

我如何找到资深医师,寻求第二意见?

通常而言,大型教学医院能接触到更多 WM 患者,也有具备具有 WM 丰富治疗经验的主治医生。IWMF 网站列有一份致力于研究 WM 的管理和治疗并在此领域有丰富经验的医生名单,网址为:www.iwmf.com/get-support/directory-wm-physicians.

 

我应该于何时接受治疗?

患者应该在出现症状时进行治疗;有时,在血液检查结果显示存在健康风险时进行。某种程度而言,需要根据患者的症状耐受情况以及其对患者生命质量的影响程度做出开始治疗的决定。IgM 含量和 IgM 并非开始治疗的指征。其他治疗指征可于以下网址查看www.iwmf.com/about-wm/treatment/reasons-undergo-treatment。IWMF 简报 Torch 同样曾就此主题发表名为“Who Needs Treatment for Waldenstrom’s Macroglobulinemia and When?”(需接受华氏巨球蛋白血症治疗的对象和时间)的文章,其作者为医学博士、博士 Stephen M. Ansell。该文章可见于 www.iwmf.com/sites/default/files/docs/publications/BestOfTorch16.2Ansell.pdf

 

哪种治疗方法批准用于 WM?

目前,依鲁替尼(伊布替尼)是唯一一种美国、以色列、加拿大和多数欧洲国家批准特别用于治疗 WM 的药物。大多数治疗基于类似疾病所取得的结果,例如滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病和多发性骨髓瘤。有多种可供 WM 患者选择的治疗方案,其相关信息可见于:www.iwmf.com/media-library/iwmf-publications。同样,几家主要癌症中心制定出 WM 治疗的指导方针。您可于  www.iwmf.com/media-library/wm-medical-practice-guidelines-research 进行查看。治疗前景持续演进,不断发现新的治疗方法,并在临床试验中得以测试。要了解最新临床试验名单,请访问美国政府网站 (www.clinicaltrials.gov ),该网站包含美国及其他多个国家的临床试验。


一般问题


我是否应该注射带状疱疹疫苗?

是。 在与您的医生协商后,应考虑使用名为Shingrix的非活病毒带状疱疹疫苗。 在某些情况下,最好继续使用预防性抗病毒药物以帮助预防带状疱疹。

我是否应该注射流感疫苗?鼻喷流感疫苗怎么样?

您应每年注射一次流感疫苗。这是一种非活性疫苗,可以放心使用。FluMist 鼻喷流感疫苗是一种活病毒疫苗,不建议 WM 患者使用该疫苗。

我是否应该注射肺炎疫苗?

是。在美国,疾病控制中心建议所有年龄在 65 岁以上的成年人接种肺炎球菌多糖疫苗 (PPSV);65 岁以下的成年人,如患有降低人体感染抵抗力的疾病,也可接种。淋巴瘤被列为此类疾病之一。对于 64 岁以下肺炎球菌感染和快速抗体流失高危患者,建议在接受首剂疫苗五年之后重新接种疫苗。

 

我应该采取哪些措施,保护免疫系统?

勤洗手并且避免手接触脸部,特别在感冒和流感多发季节。进行最新的流感和肺炎疫苗接种。健康、均衡饮食,适量睡眠。避免与表现出感冒、流感或其他疾病明显症状的人亲密接触。食用前请务必清洗生鲜水果和蔬菜,并确保将肉类和海鲜烹调至适当温度。这些都是每个人都应该做的常识性事情,无论个人的身体状况如何。

我是否仍然能够出行?

您仍然可以出行,但可能存在一些限制或其他预防措施。诸如飞机场、拥挤的机场和公共交通工具等封闭场所是感染的源头,特别是感冒和流感多发季节。如果您的疾病进展到需要治疗的程度,或者如果您目前接受的治疗可能会对免疫系统产生不利影响,您应该询问血液科医生/肿瘤科医生,确定是否有必要进行旅行限制。如果您计划前往特殊疾病预警可能生效或需要额外接种疫苗的异国他乡,建议资询您的医生。同时牢记,进行最新的推荐疫苗接种;并勤洗手、注意在易出现食源性和水源性疾病的区域的饮食,以实践相关常识。

我应该多长时间看一次血液科医生/肿瘤科医生?

这很大程度上取决于您的疾病状况或是否正在接受治疗。如果您患有冒烟型 WM 并且疾病稳定,一年中可能并不需要多次看血液科医生/肿瘤科医生。如果您为新诊断病患或出现疾病进展,您的血液科医生/肿瘤科医生将想要更频繁地对您进行追踪,可能每 2-3 个月一次。如果您正在接受治疗,您的血液科医生/肿瘤科医生可能会选择在此期间更频繁地监测您,因为某些治疗可能会引起副作用,需要及早识别并妥善处理。我们建议您咨询血液科医生/肿瘤科医生。



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