摘要: 常见问题解答旨在为新诊断及长期罹患华氏巨球蛋白血症的患者及其看护人提供支持。华氏巨球蛋白血症 (WM) 是一种淋巴瘤，或癌症。这种病症会发生在一种称作 B 淋巴细胞或 B 细胞的白血球中，这种白细胞成熟时通常会变 ...
常见问题解答-第一部分
如需要下载请点击 （右边红色字体） ：巨球常见问题解答2018版-华氏巨球基金会提供.pdf 目录 医生告诉我 WM 是一种罕见疾病。有多罕见？这对我来说意味着什么？ WM 患者所表现出的 MYD88 L265P 突变有何意义？ 什么是高粘滞血症？什么是血浆分离术？为何施行？施行血浆分离术前后及期间，我应该采取哪些措施？ 哪项测定值更可靠/更有价值 - IgM 或 SV（血清黏度）？ 简介
常见问题解答旨在为新诊断及长期罹患华氏巨球蛋白血症的患者及其看护人提供支持。该手册以通俗易懂的方式，为不熟悉生物学的人员解答有关 WM 的常见问题。新诊断患者可能希望从头至尾阅读该手册；对该疾病比较熟悉的人员可能着重关注某一具体问题。 回答该疾病相关问题需要用到可能对某些读者来说相对陌生的术语。WM 相关术语定义于本手册术语及缩略词部分，详情可见于 www.iwmf.com/system/files/WM_Glossary.pdf。读者如有其他未包含在本手册中的问题或寻求某一特定话题的进一步解释，应直接咨询医护专业人员。
首要关键问题什么是 WM？华氏巨球蛋白血症 (WM) 是一种淋巴瘤，或癌症。这种病症会发生在一种称作 B 淋巴细胞或 B 细胞的白血球中，这种白细胞成熟时通常会变成浆细胞，制造免疫球蛋白（抗体），来帮助人体抵抗感染。在 WM 患者身上，B 细胞在成熟的晚期会发生恶性变化，并继续增殖，形成相同细胞的克隆细胞，主要存在于骨髓，但也会出现在淋巴结以及其他组织和器官中。其被称作淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPL)，一定伴有抗体蛋白或以利诊断 WM 的 IgM 免疫球蛋白产生。 WM 与 LPL（淋巴浆细胞性淋巴瘤）有何区别？两者是否为同一种疾病？ 有时，WM 与 LPL（淋巴浆细胞性淋巴瘤）可以互换使用，尽管 WM 实际为 LPL 的一种。然而，WM 约占所有 LPL 患者的 90-95%。LPL 癌细胞同时具有 B 淋巴细胞和浆细胞的外形特点，因此使用术语“淋巴浆细胞性”进行描述。LPL 细胞可分泌免疫球蛋白抗体（IgM、IgA、IgG、IgE 或 IgD），但是分泌 IgM 的 LPL 细胞称为 WM。目前，医学术语 WM 是指带循环单克隆 IgM 的 LPL。LPL 是指病理学家用来描述骨髓或淋巴结外观的术语。 |
