什么是华氏巨球蛋白血症?

摘要:  华氏巨球蛋白血症(WM)是一个罕见的白细胞癌症.依照世界卫生组织及修订的欧美淋巴瘤分类定义为一种淋巴浆细胞淋巴瘤,一种B细胞非霍奇金(non-Hodgkin) 淋巴瘤。时常被用来跟其他白细胞癌症来比较,尤其是慢性淋巴细 ...


华氏巨球蛋白血症(WM)是一个罕见的白细胞癌症.依照世界卫生组织及修订的欧美淋巴瘤分类定义为一种淋巴浆细胞淋巴瘤,一种B细胞霍奇金(non-Hodgkin) 淋巴瘤。时常被用来跟其他白细胞癌症来比较,尤其是性淋巴细胞性白血病多发性骨髓瘤。此病一个明确的特征IgM免疫球蛋白增高,又称为IgM副蛋白单株(单克隆)IgM免疫球蛋白1

扬约斯塔华氏(Jan Gosta Waldenström)医师于1944年首先描述此病并以他的名字命名。他讨论到的两位病人临床表现为口腔及鼻孔流血,以及眼睛视网膜变化。他们也有淋巴结肿大以及多项不正常的抽血检验结果,包括血色素变低,血小板数目减少,以及不正常的蛋白质增加,此蛋白质后来证实就是 IgM

虽然在研究上有很多进展,目前还很难找到完全治愈华氏巨球蛋白血症的方法。对许多癌症而言,早期诊断早期治疗是影响预后非常重要的因素;但华氏巨球蛋白血症是生长缓慢的癌症,诊断后经适当治疗可以有效处理好几年,病人常有足够的时间寻求称职的医疗建议,包括第二意见。有许多治疗方案可以选择,但目前还没有一个属于黄金标准的治疗。通常治疗视病人个别情况而异,包括疾病的特殊症状,病情是否需紧急控制,年龄,以及病人整体健康状况


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