原发性巨球蛋白血症是一种罕见的 B 淋巴细胞克隆增殖性疾病，又称华氏巨球蛋白血症。特点为淋巴样浆细胞浸润骨髓及髓外组织，合成及分泌单克隆性IgM，从而引起一系列特殊的临床表现。本病起病缓慢，早期仅有乏力、消瘦及纳差等一般症状，随着疾病的进展，渐渐出现贫血、出血、肝脾肿大、高粘滞综合征、淋巴结肿大、周围神经病变、冷球蛋白血症、淀粉样变性、肾功能损害等较特殊的临床表现。老年发病、血清中出现单克隆IgM(＞10g/L)及骨髓中有淋巴样浆细胞浸润是本病的诊断依据[1]。浙江省中医院血液科周郁鸿主任系浙江中医药大学博士生导师，第五批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师，从事临床、科研和教学工作 30 余年，在中西医结合治疗血液系统疾病方面积累了丰富的经验[2]。现总结其诊治原发性巨球蛋白血症的经验如下，以飨同道。

1 病因病机

周教授根据原发性巨球蛋白血症的高粘滞综合征、贫血、出血、淋巴结肿大等临床表现，认为本病属中医学的“虚劳”“血证”“积聚”“瘀毒”等范畴，它的形成与外邪侵袭、七情内伤、正气不足等相，其基本病机为阴阳失衡，气血亏虚，痰浊瘀血凝滞。《素问·生气通天论》曰“阴平阳秘，精神乃治，阴阳离决，精气乃绝”“是以圣人陈阴阳，筋脉和同，骨髓坚固，气血皆顺”，指出了阴阳调和的重要性。在本病发展过程中，阴阳失衡，阴损及阳，阳损及阴；阳虚者，日久气也虚，阴虚者，日久血亦不足，以致气血津液运行不畅，化生痰淤，病势日渐发展日趋复杂。故本病以阴阳失衡，气血亏虚为本，痰浊瘀血凝滞为标，即本虚标实。

2 辨证论治

周教授在谨遵“虚则补之，实则泻之，热则寒之，寒则热之”以及“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的治则上，认为原发性巨球蛋白血症的本质是正虚邪恋，故应以扶正祛邪为治疗大法，并始终贯穿于疾病的治疗。故 周教授在此基础上将其分为以下证型。

2.1 脾湿内蕴型：《内经》云“正气存内，邪不可干”“四季脾旺不受邪”。因脾为气血生化之源，若邪气乘脾，则脾失健运，水液代谢障碍，水湿内蕴，无力化生气血，故患者初起症状表现为面色少华，神疲乏力、纳差。舌淡胖苔白腻，脉滑细。治宜健脾理气化痰，方选自拟调胃方加减。

例：患者，王某，女性，63 岁。初诊：2016 月 7 月 18日。主诉：乏力、纳差1年余。患者于当地医院就诊，查骨髓常规报告确诊为原发性巨球蛋白血症，免疫球蛋白升高。刻诊：面色萎黄，神疲乏力，胸闷呕恶，胃纳差，二便可，夜寐欠佳。舌胖、苔白腻，脉滑。辨为脾湿内蕴型。治以健脾化湿，理气化痰。处方：炒白术、当归、山药、茯苓、炒麦芽、酸枣仁各 15g，党参、陈皮各10g ，柴胡、升麻、炒枳实、炙甘草各6g，广木香、阳春砂各3g。7剂。服药后1月患者上述症状明显好转，服药3月后免疫球蛋白继续下降，渐趋正常。患者目前病情稳定，未再反复，继服中药巩固治疗。

按：该患者脾湿内蕴，中焦运化失司，无以化生气血，输布津液，则气血亏虚，水湿内停而生痰，从而导致神疲乏力，胃纳不佳。本方予自拟调胃方以健脾化湿，理气化痰，同时加用阳春砂、广木香醒脾和胃，炒枳实、炒麦芽之品消食和胃，以及茯苓、酸枣仁对症治疗夜寐不安，共奏健脾和胃之功。

2.2 痰瘀互结型：患者可表现为淋巴结肿大坚硬，肝脾肿大，高粘滞综合征，纳差腹胀，恶心呕吐，胸闷气短，肢体麻木不利，舌质紫黯，或有瘀斑，舌苔薄白或白腻，脉沉滑涩。因“瘀血不去，新血不生，故瘀血去则新血生”、“癥结尽则营卫昌”，故治宜活血化瘀消痰，软坚散结，方选鳖甲煎丸加减。

例：患者，张某，男性，72 岁。初诊：2014 月 11 月 24日。主诉：肢体麻木1年余。患者查骨髓常规报告示：骨髓增生活跃，淋巴样浆细胞浸润，占12%；B超示：肝脾肿大。查IgM 40g/L，确诊为原发性巨球蛋白血症，予苯丁酸氮芥、沙利度胺片口服化疗，但患者无法忍受其副作用， 特 来周教授门诊中药治疗。刻诊：面色黧黑，口唇紫黯，脘腹胀满，恶心呕吐，肢体麻木不利，舌质紫、苔白腻，脉沉滑涩。辨为痰瘀互结型。治以活血化瘀，化痰消癥。处方：醋鳖甲 24g，柴胡 12g，厚朴 15g，赤芍、丹皮各 10g，生黄芩、生晒参、姜半夏、干姜、桂枝、桃仁、生甘草、阿胶各
6g，炒葶苈子、砂仁、生大黄各3g。7剂。1周后复诊，上述症状明显好转。其后原方加减治疗，服药至今，IgM继续下降，肝脾肿大好转，渐趋正常，继续巩固治疗。

按：本案属痰瘀互结型。本方重用鳖甲以软坚散结消癥，辅以赤芍、丹皮、桃仁、生大黄活血化瘀，炒葶苈子、姜半夏化痰去积，佐以生黄芩、柴胡、厚朴、桂枝理气解郁，调畅气机，因久病必耗伤气血，故予以干姜、砂仁、生甘草、生晒参、阿胶，顾护中气从而益气养血，共奏活血化瘀通络，化痰消癥，补益气血之功。

2.3 肝肾阴虚型：肾主骨生髓，为脏腑阴阳之根本，为先天之本。《辨证录》云：“肾伤则邪欺正弱，将深居久住而不肯遂去矣。”若肾精亏虚，因“水不涵木”，日久伤及肝阴，引起肝肾阴虚。故该型可表现为淋巴结肿大，或周围神经病变，或肾功能损害等，且伴有五心烦热，咽干口燥，失眠，潮热盗汗，腰膝酸软，头晕目眩，胁痛耳鸣，遗精等症。舌红、苔薄黄，脉弦细滑涩无力。治宜补益肝肾，兼以化痰，方选消瘰丸合左归丸加减。

例：患者，叶某，男性，74 岁。初诊：2015 月 5 月 11日。主诉：口干、消瘦乏力3年余。患者2013年体检发现免疫球蛋白升高，IgM 6.66g/L，血沉升高：40mm/h。2014年再次复查免疫球蛋白升高，IgM 7.32g/L，血沉升高：40mm/h。查骨髓常规报告示：增生明显活跃骨髓象，浆细胞占 3.5%，外铁：++。2015 月 5 月 9 日复查：IgM 12g/L，血沉升高：84mm/h。欲求中医治疗，特来周教授门诊治疗。刻诊：咽干口燥，潮热盗汗，头晕目眩，胁痛耳鸣，腰膝酸软；胃纳可，夜寐安，二便调；舌红、苔薄黄，脉弦细滑无力。辨为肝肾阴虚型。治以补益肝肾，兼以理气化痰。处方：天冬、生地、生白芍、益智仁、三叶青、鲜铁皮石斛各12g，乌玄参、浙贝、生牡蛎各15g，川芎、天麻、地龙、苏梗、苏木、佛手片各9g，乌药6g，山药30g。14剂。2周后复诊，患者诉咽干口燥、头晕目眩等症状较前好转。继原方加减，去鲜铁皮石斛，加甲片2g以消癥，促进IgM下降。继服 14 剂。其后患者一直单纯中药治疗，其咽干口燥，头晕目眩等不适，潮热盗汗，腰膝酸软等症状明显改善。随访至今，病情稳定，疾病无进展。

按：本案属肝肾阴虚型。该方中取天冬、生地、生白芍、益智仁、山药、石斛补益肝肾，养阴生津之效；消瘰丸以清润化痰、软坚散结消癥；天麻、地龙息风止眩，平肝潜阳；川芎、苏木、苏梗、佛手、乌药兼有理气化痰；三叶 青清热解毒消癥。全方共奏补益肝肾，兼以化痰消癥之功效。

2.4 气血亏虚型：《素问·评热病论》谓“邪之所凑，其气必虚”。症状表现为面色无华，神疲乏力，心悸胸闷，头晕失眠，形体消瘦，食少纳呆。舌质淡、苔薄白，脉沉细无力。《景岳全书》言：“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助而生化无穷；善补阴者，必于阳中求阴，则阴得阳升一而泉源不竭。”故治宜益气养血，阴阳并补，方选归脾汤加减。

例：患者，曾某，女性，69 岁。初诊：2016 月 1 月 13日。主诉：心悸、乏力2年余。外院就诊时查IgM32g/L，骨髓常规确诊为原发性巨球蛋白血症，予口服来那度胺化疗6月后，IgM较前下降，患者心悸、乏力症状为明显好转。特来周师门诊求中药治疗。刻诊：面色萎黄，神疲乏力，心悸胸闷，头晕，纳差，夜寐不安，二便可。舌质淡白、苔薄白腻，脉沉细滑无力。辨为气血亏虚型。治以益气养血，补养心脾。处方：黄芪、炒白术各 30g，当归、茯神、远志、酸枣仁、姜半夏、生姜、陈皮各15g，炙甘草、生晒参、龙眼肉、大枣各9g，广木香6g。14剂。2周后复诊，上述症状明显好转。其后患者一直单纯中药治疗，病情逐步改善。

按：本案为气血亏虚型。患者年事已高，素体虚弱，导致气血亏虚，运行不畅，影响心、脾，故表现为心悸、乏力。本方以归脾汤补益心脾，益气养血，合用二陈汤以化寒痰消癥，意在扶正不留邪，祛邪不伤正，消补兼施以达病源。

3 结语

周教授治疗原发性巨球蛋白血症坚持以扶正祛邪为纲，强调遣方用药宜把握扶正及祛邪之度，消补兼施，不可一味攻逐或补益，防伤胃气，需随症加减，灵活运用。“有胃气则生，无胃气则死”“胃气一绝，百药难施”，故周教授格外重视顾护脾胃。脾为后天之本，先天之气赖以后天之气润养，才能气血生化无穷，气血运行顺畅。而长期中药治疗，若有补益滋腻之品易碍胃，故临床用
药同样需要注意配伍，可应用白豆蔻、砂仁、草豆蔻等醒脾药，及薏苡仁、茯苓、泽泻等淡渗利湿，培土泻水；若纳呆，可酌情选用生山楂、生鸡内金、神曲、炒谷芽、炒麦芽之品健脾开胃助消化。

4 参考文献

[1]黄振翘，梁冰，陈信义，等. 实用中医血液病学[M]. 上海：上海科学技术出版社，2005：478.
[2]曾玉晓，吴迪炯，周郁鸿. 周郁鸿用膏方调治血液病经验[J].浙江中医杂志,2014,49(2)：85. 

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