要了解这罕见疾病，必须先了解血细胞成份，简述于此章节。更多有关血液，血液成分和血液检验的信息可以在华氏巨球蛋白血症的医学检验这本小册子找到，可由 IWMF网站下载 www.iwmf.com。

血液有液体及固体，液体（血浆）部份含有蛋白质，如免疫球蛋白，凝血因子，激素，及白蛋白；还有电解质，如钠，氯，钾，钙，及镁。当血浆凝固，剩下的液体就叫做血清。血液的固体部份含有血细胞，如红细胞，白细胞，及血小板。

不同的血细胞执行不同的功能。红细胞从肺取得氧后将氧递送到身体其他地方。位于红细胞内的血色素是一个大的含铁蛋白，负责携带氧气。血小板帮助血液凝固。当血管破裂，血小板聚集到破裂的血管表面，凝结成块，帮助止血。红细胞和血小板主要是在血液中，而白细胞不只在血液中，也可以在身体其他组织中找到。所有白细胞的主要功能在于将异物，例如细菌、病毒，以及霉菌，排出体外。中性粒细胞(neutrophils)，嗜酸性粒细胞(eosinophils)，嗜碱性粒细胞(basophils)，单核细胞(monocytes)，巨噬细胞(macrophages)，T-淋巴细胞(T-lymphocytes)（T-细胞T-cell），自然杀手细胞(natural killer cells)，以及B-淋巴细胞（B-细胞）都属于白细胞。

红细胞、血小板和白细胞是从原始的血细胞，叫作造血干细胞，发展而来。这些干细胞是很独特的，因为它们还可以制造其他血球干细胞。这些血球发展的过程称为造血作用(hematopoiesis)，如图一所示。

造血作用主要发生在骨骼内的骨髓。人刚出生时，造血作用可以发生在全身的骨骼。但到了成年，造血作用只发生在脊椎，肋骨，头骨，股骨头，肱骨头，胸骨，以及长骨 (股骨，肱骨) 。

华氏巨球蛋白血症的病人由于淋巴浆癌细胞（lymphoplasmacytic cells）浸润于骨髓内，干扰正常骨髓的造血作用，导致一种或多种血球的生成能力减少。

正常情况下，B细胞发展成浆细胞（plasma cells）如图一所示。当体内侦测到外来物或抗原时，浆细胞就会分泌免疫球蛋白(也称作抗体antibodies)．这些免疫球蛋白会附着在外来物的表面以利其他白细胞将外来物清除。目前知道的免疫球蛋白有五种，IgA，IgD，IgE，IgG，以及 IgM免疫球蛋白。

图1 造血作用，血球分化过程。

在华氏巨球蛋白血症，B淋巴细胞的发展在要形成浆细胞之前发生了变化，形成华氏巨球蛋白血症典型的淋巴浆细胞（lymphoplasmacytic cell），此淋巴浆细胞会不断增生，而不会进入正常情况下有计划的细胞死亡。

IgM免疫球蛋白，在华氏巨球蛋白血症大量生产，也是感染初期主要的免疫球蛋白。IgM是最大的免疫球蛋白，所以又称为巨球蛋白（macroglobulin）。也因为它的分子大，导致华氏巨球蛋白血症病人的血液黏滞性增加。华氏巨球蛋白血症病人的其它免疫球蛋白（IgG，IgA）通常比较低，原因不明。